Espondilite Anquilosante

1. Definição

Deriva do grego: spondylos (vértebra) e ankylos (enrijecimento). É uma doença inflamatória sistêmica crônica, que afeta a coluna vertebral em indivíduos geneticamente predispostos. Ocorre também entesites, fusão bilateral da articulação sacro-ilíaca. É uma espondiloartropatia soronegativa.

2. Incidência e Etiologia

Incidência: Seis de cada 1000 adultos do sexo masculino. i. e. 0,6% (comparado com a incidência de 5% da AR).

Idade: A maior freqüência é entre os 15 e 40 anos, porém pode ocorrer em qualquer idade: muitos casos de espondilite anquilosante, permanecem assintomáticos durante muitos anos, sendo diagnosticados em fase posterior da vida.

Sexo: A proporção entre homens e mulheres é de 5:1.

Herança: Autossômica dominante não ligada ao sexo, com70% de penetração nas mulheres. É 30 vezes mais comum nos parentes dos pacientes do que na população em geral. Na história familiar não se encontra artrite reumatóide com freqüência superior a dos controles. Ocorre histocompatibilidade do antígeno HLA B27 em mais de 80% dos pacientes com espondilite anquilosante, e 50% dos parentes em primeiro grau.

Raça: É rara nos negros. O HLA B27 também é raro nos negros.

Infecção genitourinária / intestinal: Foi encontrada alta incidência de infecções prostáticas na espondilite anquilosante quando comparada com os controles.


3. Patologia

1. Articulações sacroilíacas: de início sinovite e infiltração celular, como na Artrite Reumatóide (porém, sem necrose da camada superficial da membrana sinovial). Posteriormente, destruição da cartilagem, causando estreitamento das articulações e destruição do osso justa - articular, cursando esclerose. Ao final, anquilose óssea.

2. Coluna: as articulações apofisárias e costovertebrais são acometidas conforme já relatado. Pode ocorrer subluxação da articulação atlanto - axial. Os discos intervertebrais podem ser normais ou ser invadidos por tecido fibroso vascular com ossificação da periferia (annulus fibrosus), principalmente na parte anterior, lesões destrutivas dos discos e planos vertebrais adjacentes (discite) podem estar associadas as fraturas traumáticas da lâmina adjacente.

3. Articulações periféricas: podem ocorrer alterações idênticas as da Artrite Reumatóide, especialmente nas grandes articulações proximais (ombros, quadris). A hemorragia no interior do espaço sinovial e a anquilose óssea são mais comuns do que na Artrite Reumatóide. Ocasionalmente são acometidas as pequenas articulações periféricas. As vezes são acometidas também outras articulações cartilaginosas (manubrioesternal, sínfise pública), com progressão para fibrose e ossificação.

4.Lesões extra - articulares:

> Músculos: É freqüente a atrofia. As linforragias são menos freqüentes que na Artrite Reumatóide.

> Válvulas aórticas: Lesão (fibrose) na média e na base da cúspide em 5% dos casos que leva a espessamento, dilatação do anel aórtico e insuficiência.

> Irite: (10-25% dos casos).

> Fibrose pulmonar (rara), acomete principalmente os lobos superiores. Provavelmente inicia com pneumonias irregulares levando a fibrose alveolar.

4. Quadro Clínico

4.1. Início – Tipos graves

a) Dor lombar: É clássico em uma pessoa jovem qeu se queixa de início gradual de uma dor lombar, que piora a noite e de rigidez ao se levantar pela manhã. A dor se irradia freqüentemente para as nádegas e face posterior das coxas.

b) Dor tipo ciática: Dores referidas às faces posteriores das coxas, até os joelhos, algumas vezes relacionada periostite isquiática ou ossificação nas origens dos tendões poplíteos (chamado de entesopatia). São raras a ciática verdadeira e as parestesias de raiz. O prolapso de disco é raro na espondilite anquilosante devido ao entalamento da coluna vertebral, porém muitos casos tem sido documentados.

c) Dor na nuca: Algumas vezes nos pacientes mais idosos, e freqüentemente nas mulheres.

d) Acometimento das grandes articulações periféricas: Pode ser o primeiro sinal da espondilite anquilosante, principalmente nas crianças, quando os joelhos tumefeitos e dolorosos podem simular artrite tuberculosa ou febre reumática. É raro o início semelhante a uma AR nas pequenas articulações das mãos ou dos pés.

e) Dor torácica: irradia-se a partir da coluna torácica, ou das articulações costovertebrais ou manubrioesternal.

f) Irite: Pode preceder a outros sinais e sintomas.


4.2. Fase intermediaria

a) Coluna: Rigidez e dor progressiva que se propaga à coluna cervical. Movimentos (flexão, extensão, flexão-lateral, rotação) limitados com achatamento lombar e espasmos dos músculos paravertebrais. É comum a limitação bilateral da elevação da perna. Desenvolve cifose toracolombar, com a cabeça projetada para a frente. A rotação da coluna cervical é limitada. Acometimento da coluna torácica, das articulações costovertebrais e manubrioesternal que levam a redução da expansão torácica, do volume residual funcional e finalmente da capacidade vital. Pode surgir logo uma “espondilite deformante” com encurvamento ventral.

Outros distúrbios funcionais na espondilite anquilosante avançada foram bem descritos por Pierre Marie (1898). “Para levantar os pacientes... mantém os joelhos flexionados. Na verdade, sem esse expediente, o tronco inclina notavelmente para a frente; como resultado dos quadris encurvados e fixos jogaria o paciente para cima... a flexão das articulações do joelho previne isso; e é compensada pela flexão dos quadris, como resultado esses pacientes, em pé lembram a letra Z. Quando eles necessitam permanecer nessa posição por algum tempo, são forçados a fazer uso de uma bengala... Na cama, não podem deitar como gostariam, pois se deitarem se maneira plana com suas costas, a coluna flexionada fixa tenderia a erguer para cima a pelve e os membros inferiores.

A única posição na qual o paciente consegue dormir é de lado... O caminhar depende dos movimentos das articulações do joelho e do tornozelo, e os pacientes parecem bonecos de madeira”.

b) Articulações periféricas: A artrite é menos simétrica do que na Artrite Reumatóide e não há nódulos subcutâneos. Freqüentemente há rigidez de ombros e o acometimento do quadril pode levar a grande incapacidade. Raramente são afetadas as pequenas articulações da não ou do pé. Não são incomuns derrames recorrentes do joelho.

c)Transtornos constitucionais: Nos casos muito ativos há cansaço, lassidão e atrofia. Algumas vezes; pirexia leve nos estágios agudos.

d) Irite: Ocorre uveite anterior unilateral em 10 a 20% dos casos. É comum ser recidivante, e pode ser grave. Nunca progride até a escleromalacia perfurante, porém pode se manifestar catarata secundária.

e) Manifestações cardíacas: Insuficiência aórtica em 2 a 5% dos casos. São mais freqüentes os defeitos de condução AV com prolongamento do intervalo PR, ocasionalmente bloqueio de ramo ou fibrilação atrial. Os pacientes não operados com insuficiência aórtica sobrevivem em média 10 anos após o diagnóstico.

f) Manifestações pulmonares: Fibrose crônica do lobo superior em poucos casos, causando dispnéia, tosse expectoração. Os raios-X exibem imagem em mosqueado, apical bilateral e difusa.

5. Diagnóstico

O diagnóstico da espondilite anquilosante será baseado, fundamentalmente, em três pilares: a sintomatologia clinica, as alterações radiológicas e a determinação do HLA-B27. Nos quadros clínicos bem desenvolvidos não é difícil firmar-se um diagnostico; é nas formas iniciais ou atípicas que surgem as dificuldades.

A doença deverá ser suspeitada em todo indivíduo do sexo masculino, jovem e com dores lombares que piorem pela madrugada.

Poliartrite com acometimento preferencial das juntas dos membros inferiores, soronegativas e pouco exuberantes devem fazer lembrar o diagnóstico de espondilite anquilosante. Estabeleceram-se, a exemplo da artrite reumatóide, alguns critérios que ajudam no diagnostico. São muito variadas essas series de critérios, mas a de Roma, estabelecida em 1961, é das mais empregadas. Eis esses critérios:

1. Dor lombar, com mais de três meses de duração, não aliviada com o repouso;
2. Dor e rigidez na região torácica;
3. Limitação da expansibilidade torácica;
4. Limitação de movimento (flexão) da coluna lombar;
5.Historia ou evidencia de irite ou suas seqüelas.
6. Sacroileite bilateral, característica da espondilite anquilosante.

O diagnóstico será firmado com quatro dos cinco critérios ou com o sexto e mais um critério. Posteriormente, foram acrescentados a estes critérios de segunda ordem, os quais seriam valorizados com meio ponto:

1.Momento patogênico favorável (carga hereditária, infecção genital, psoriase, disenteria);
2. Ataque reumático prévio, entre 15 e 20 anos;
3.Uretrite ou conjuntivite inespecífica;
4.Dor sacrilíaca unilateral;
5.Hipercifose pré-senil;
6.Esclerose de alguns ângulos vertebrais anteriores;
7.Resultado terapêutico importante com a fenilbutazona.
Com pelo menos 5 pontos o diagnostico é de certeza, e com 4,5 pontos será de probabilidade.

6. Complicações

1. Colite ulcerativa;
2. Infecções genitais masculinas;
3. Psoriase;
4. Síndrome de Reiter;
5. Amiloidose;
6. Síndrome da cauda eqüina;
7. Acometimento da articulação cricoaritenoide;
8. Luxação atlantoaxoidea;
9. Fraturas vertebrais

7. Avaliação

> ANAMNESE E HDA: detalhes demográficos, história social, história familiar, história médica presente e passada (Tratamentos, saúde geral, tempo decorrido desde o diagnóstico e duração dos sintomas).

> AVALIAÇÃO SUBJETIVA:

- DOR: escala visual analógica ou descritiva de 5 p., diagramas de corpo.
- RIGIDEZ: duração matutina
- INCAPACIDADE: AVD’S E AVI’S
- FADIGA
- FATORES PSICOSSOCIAIS

> AVALIAÇÃO OBJETIVA:

- Exames radiológicos:

1.Sacroileíte bilateral com esclerose e contornos irregulares da art., retificação lombar.

2.Corpos vertebrais quadrados, sindesmófitos
- TC, RMN, US
- ÍNDICE DE ENTESITE: pressionar os pontos de entese e o paciente referir dor.

8. Tratamento

> Medicamentoso: Sulfasalazina, AINE, Analgésicos e relaxantes musculares

> Cirúrgico: substituição da articulação do quadril.

> Fisioterápico

A fisioterapia regular é essencial no tratamento de um paciente com espondilite anquilosante. O tecido fibroso é continuamente depositado como resultado de uma grande inflamação e a fisioterapia regular com um programa de exercícios monitorizados molda o tecido fibroso ao longo das linhas de pressão que não restringem os movimentos do paciente.

8.1. Objetivos do Tratamento
- Aliviar a dor;
- Mobilizar as articulações afetadas;
- Minimizar a deformidade;
- Reassumir a forma física.


8.2. Avaliação fisioterápica
- Postura geral
- Postura da coluna vertebral
- Mobilidade da coluna vertebral
- Avaliação da função respiratória
- Marcha
- Forma física geral

8.3. Conduta
- ELETROTERAPIA (TENS, ULTRA SOM, ONDAS CURTAS, FES), COMPRESSAS QUENTES, - INFRA VERMELHO = Dor, espasmo muscular, atrofia, ADM.
- EXERCÍCIOS RESPIRATÓRIOS
- ATIVIDADE EM GRUPO
- CINESIOTERAPIA INDIVIDUAL / GRUPO
- Aquecimento: (5min): subir e descer degraus.
- Alongamento: MMSS e MMII (peitorais e coxa)
- Mobilização: rotação do pescoço, flexão lateral(sentado)
- Força: extensão do tronco
- Atividades aeróbicas: natação
- Resistência: basquete
- Flexibilidade: flexão lateral do tronco
- Equilíbrio, coordenação, propriocepção: jogos, bola
- Cadeia cinética aberta: circundação MS e MI
- Cadeia cinética fechada
- Relaxamento (5 min): exercício respiração profunda.
- ERGONOMIA
- APARELHOS ORTOPÉDICOS

8.4. Exemplos de procedimentos
- Boiar deitado (prática de relaxamento);
- Boiar deitado (braços e pernas empurrando para baixo na água e repousando);
- Deitado em posição de semi-estiramento (exercícios de respiração profunda);
- Deitado em posição de semi-estiramento (pernas empurrando para baixo);
- Deitado em posição de semi-estiramento (pernas empurrando para baixo e para fora);
- Boiar deitado (braços estirados para os lados e para cima);
- Sentado (tronco virando de um lado para o outro. O progresso é adquirido mantendo os braços para frente e segurando um bastão;
- Deitado em pronação segurando a barra (ação de bater as pernas);
- Natação (progresso para nadar embaixo da água).

Um programa de hidroterapia e trabalho no ginásio é benéfico para o paciente readquirir a mobilidade, força e forma físicas antes de retomar o regime dos exercícios domésticos, a natação também e benéfica.

> Exercícios adequados:

- Deitado: relaxamento fisiológico. Praticar tendo a sensação de uma posição de coluna vertebral estendida reta. Empurrar braços e pernas para o assoalho (isometria para quadríceps, glúteos e extensores da coluna lombar).

- Deitado com o joelho fletido: rolar os joelhos de um lado para o outro. Levar o braço direito para cima e para baixo, virar a cabeça para ver a mão, repetir com a esquerda. Exercícios de respiração profunda com mãos sobre o abdômen superior (encorajar o uso total do diafragma). Fazer movimentos de antero e retro versão.

- Deitado em decúbito ventral: levantar e abaixar os membros inferiores estendidos, alternando as pernas e depois com ambas. Mãos presas atras das costas, impulsionas as mãos na direção dos pés com a cabeça e ombros se elevando e relaxando. Colocar as mãos no assoalho, elevar a cabeça e os ombros (andar levando as mãos para a direita e depois para a esquerda).

- Sentado: estirar a cabeça e o pescoço para cima (correção da postura). Mãos sobre os ombros, virar o tronco de um lado para o outro. Prender as mãos, fletir e girar para tocar o pé direito, estirar para cima e para trás para a esquerda, olhando as mãos, repetir do outro lado. Cabeça e pescoço virando de um lado para o outro.

- Em pé: mãos nos ombros, tronco virando de um lado para o outro. Respiração profunda. Tronco virando de um lado para o outro.

8.5. Objetivos após a fase de exacerbação
- Manter a mobilidade da coluna vertebral e das articulações periféricas;
- Treinar o paciente na consciência postural;
- Melhorar e manter a forma física;
- Dar motivação e encorajamento;
- Manter a mobilidade das articulações costovertebrais e a capacidade vital.

Um regime diário de exercícios é importante para o paciente. Esses devem ser simples e poucos, de modo que seja realista para o paciente executar. O principio a enfatizar é que é possível manter uma capacidade funcional muito aceitável pelo exercício. Diariamente a coluna vertebral deve ser movida na excursão máxima em todas as direções e os músculos extensores da coluna vertebral devem ser trabalhados.

8.6 Aconselhamento
O paciente deve evitar esportes de contato e exercitar-se todos os dias. Se o paciente não está passando bem, ainda assim é importante dar alguma atenção aos exercícios. De outra forma, é importante para que o estilo de vida se adapte ao indivíduo.

Se as atividades de lazer incluírem ficar sentado (leitura, ver televisão, etc.) a extensão da coluna vertebral deve ser praticada em intervalos que variam de quinze minutos a meia hora.

8.7. Monitorização
Pode-se utilizar um espondilômetro. É uma armação que tem canilhas. O paciente fica em pé em uma plataforma com as costas voltadas para as canilhas, que são então empurradas até tocar as vértebras, obtendo-se uma silhueta da coluna vertebral.

Pode-se usar uma fita métrica ou régua para medir:

- A medida pode ser feita entre o trago do ouvido e a parede posterior. Isso dá um guia para o desenvolvimento de uma deformidade de flexão da coluna vertebral e como o endireitamento da cabeça pode ser mantido.
- Medida da flexão da coluna vertebral para a frente pode ser obtida colocando-se a fita métrica verticalmente entre o dedo médio e o assoalho.
- Pode-se adaptar um goniômetro vertebral para ser usado na medida da flexão lateral da coluna cervical.
- É importante que o paciente tenha um método simples de medir pelo menos um movimento em casa e que seja mantida uma ficha. Se houver perda rápida de variação de movimento, deve-se procurar o fisioterapeuta ou o médico, as sessões de acompanhamento em geral são marcadas com intervalos de 6 meses.


RESUMINDO

A espondilite ancilosante é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por uma inflamação da coluna vertebral e das grandes articulações, provocando rigidez e dor.

A doença é três vezes mais frequente nos homens do que nas mulheres e desenvolve-se em geral entre os 20 e os 40 anos de idade. Não se conhece a causa, mas poderá haver uma influência genética, dado que a doença tende a ser de carácter familiar. Esta perturbação é de 10 a 20 vezes mais frequente nas pessoas cujos pais ou irmãos sofrem dela.

Sintomas e diagnóstico

A dor da coluna da espondilite ancilosante caracteriza-se por acometer a coluna toda de um modo lento, mas, progressivo, durante semanas,
associada à rigidez matinal da coluna, logo ao despertar, mas, que diminui de intensidade durante o dia. A dor, geralmente, é persistente
mesmo com a medicação antiinflamatória e tem outra característica especial, isto é, melhora com exercícios e piora com repouso.
Essa dor pode se localizar nas nádegas, e tem o aspecto de dor ciática, doendo na parte inferior da coluna lombar e na parte de trás das coxas. Essa dor tem origem nas articulações sacro-ilíacas.
A inflamação das articulações da espondilite pode ocorrer entre as costelas e a coluna vertebral e causar dor no peito, que piora com a respiração profunda, sentida ao redor das costelas, o que pode diminuir a expansibilidade do tórax, durante a respiração profunda. Os sintomas são mais graves nos homens do que nas mulheres, e sua evolução pode causar uma rigidez total denominada anquilose ou ancilose de várias juntas, além da coluna, tais como articulações dos quadris, ombros, joelhos, entre outras.
As alterações características da doença ocorrem nas articulações sacro-ilíacas, mas podem levar alguns meses para se desenvolver, podendo não ser notadas na primeira consulta, mas, com certeza, estarão presentes nos casos de longa evolução.
O Assessment in Ankylosing Spondylitis (ASAS) é um grupo coordenado por A. Van Tubergen e colaboradores, do Hospital Universitário, de
Maastricht (Holanda), que reuniu diversos médicos e pacientes para verificar quais desses 4 sintomas é o que melhor define os sintomas clínicos que incomodam os pacientes com espondilite: dificuldades físicas de se movimentar, dor, inflamação e mal estar geral. Para 62% dos pacientes a dor foi a principal queixa, confirmada pelos estudos estatísticos dos médicos.
O mais importante que foi identificado é que a resposta ao placebo, experimentado para aliviar essa dor dos pacientes variou de 27 a 42% entre as diversas variáveis de sexo, idade, tempo de doença, etc, em contraste à idéia dos médicos do ASAS que admitiam a resposta ao placebo em apenas 25% dos casos.

De modo característico, os acessos ligeiros ou moderados alternam com períodos quase assintomáticos. A dor de costas é o sintoma mais frequente, com uma intensidade variável de um episódio para outro e de pessoa para pessoa. Em muitas ocasiões a dor piora durante a noite e com frequência aparece rigidez pela manhã, aliviando-se com a actividade. A dor na zona lombar e o espasmo muscular associado aliviam-se inclinando-se para a frente; por isso, é frequente que as pessoas adoptem uma postura encurvada que pode ser permanente se não for tratada. Noutros casos, a coluna vertebral torna-se muito direita e rígida. A perda de apetite e de peso, o cansaço e a anemia podem acompanhar a dor de costas. Se as articulações que ligam as costelas à coluna vertebral se inflamam, a dor pode limitar a capacidade de expansão do peito para respirar profundamente. Por vezes, a dor inicia-se nas grandes articulações como as ancas, os joelhos e os ombros.

Um terço dos doentes sofre de ataques recidivantes de inflamação ocular ligeira (irite aguda), que raramente afecta a vista. Em muito poucos casos, a inflamação provoca lesões numa válvula do coração. Se as vértebras lesadas comprimem os nervos ou a espinal medula, pode-se observar rigidez, fraqueza ou dor na área de inervação correspondente. A síndroma da cauda equina é uma complicação pouco frequente que consiste no aparecimento de sintomas que se desenvolvem quando a coluna vertebral inflamada comprime os nervos que se encontram no fim da espinal medula. Estes sintomas consistem em impotência, incontinência urinária nocturna, diminuição da sensibilidade da bexiga e do recto e perda de reflexos nos tornozelos.

O diagnóstico baseia-se no conjunto de sintomas e nas radiografias da coluna e das articulações afectadas, que mostram a deterioração das articulações entre a coluna e o osso da anca (articulações sacroilíacas) e a formação de pontes ósseas entre as vértebras, o que provoca rigidez da coluna. A velocidade de sedimentação globular tende a ser elevada. Além disso, encontra-se um gene específico (o HLA-B27) em cerca de 90 % das pessoas que sofrem desta doença.

Prognóstico e tratamento

A maioria dos doentes não desenvolve incapacidades e pode levar uma vida normal e produtiva, embora, em algumas ocasiões, a evolução da doença seja maior e cause deformações graves.

O tratamento dirige-se ao alívio das dores de costas e articulares, e à prevenção ou correcção das deformações da coluna. A aspirina e outros medicamentos anti-inflamatórios não esteróides podem reduzir a dor e a inflamação. A indometacina pode ser o medicamento mais eficaz (os efeitos secundários, os riscos e os preços variam). Os corticosteróides são eficazes apenas nos tratamentos a curto prazo da irite e da inflamação articular grave, administrando-se em injecções dentro da articulação, no último caso. Os relaxantes musculares e os analgésicos de tipo narcótico administram-se apenas durante breves períodos para aliviar a dor intensa e os espasmos musculares. Os procedimentos cirúrgicos para substituir uma articulação podem aliviar a dor e restabelecer o funcionamento das ancas e dos joelhos quando se deterioram ou ficam fixos numa posição dobrada.

A longo prazo, o tratamento tem como objectivo manter a postura adequada e reforçar os músculos das costas. Os exercícios diários fortalecem os músculos que se opõem à tendência para as pessoas se torcerem e curva